Trang chủ Bệnh lý Thiếu men G6PD
🩺

Thiếu men G6PD

Thông tin tổng quan về bệnh Thiếu men G6PD

Tổng quan bệnh Thiếu men G6PD

Định nghĩa
Thiếu men G6PD là bệnh di truyền gây thiếu hụt enzym glucose-6-phosphate dehydrogenase, làm tế bào hồng cầu dễ bị phá hủy khi tiếp xúc với một số thuốc, thực phẩm hoặc nhiễm trùng.
Đối tượng
Nam giới và nữ giới mọi lứa tuổi, phổ biến hơn ở nam do tính chất di truyền trên nhiễm sắc thể X.
Chẩn đoán
Xét nghiệm định lượng hoạt tính men G6PD trong máu kết hợp đánh giá triệu chứng lâm sàng và tiền sử bệnh.
Tiên lượng
Tiên lượng tốt nếu tránh được các yếu tố kích thích gây phá hủy hồng cầu, giúp ngăn ngừa thiếu máu nặng và biến chứng.

Phân loại bệnh

Thiếu men G6PD thể nhẹ

Hoạt tính enzym giảm nhẹ, thường không có triệu chứng hoặc chỉ biểu hiện khi có tác nhân kích thích.

Thiếu men G6PD thể trung bình

Hoạt tính enzym giảm vừa phải, có thể xuất hiện thiếu máu tán huyết khi tiếp xúc với các yếu tố gây stress oxy hóa.

Thiếu men G6PD thể nặng

Hoạt tính enzym giảm rõ, gây thiếu máu tán huyết nghiêm trọng, có thể gây vàng da ở trẻ sơ sinh hoặc suy thận.

Thiếu men G6PD bẩm sinh

Bệnh di truyền suốt đời, cần theo dõi và phòng ngừa các biến chứng liên quan.

Triệu chứng

Thiếu máu tán huyết cấp
Mệt mỏi, da tái hoặc vàng da, nước tiểu sẫm màu sau khi tiếp xúc với thuốc hoặc thực phẩm gây hại.
Vàng da sơ sinh
Trẻ sơ sinh có thể bị vàng da do phá hủy hồng cầu nhanh, cần theo dõi sớm để tránh tổn thương não.
Nước tiểu sẫm màu
Do sự phá hủy hồng cầu giải phóng hemoglobin vào nước tiểu.
Mệt mỏi, yếu cơ
Cảm giác suy nhược do thiếu oxy trong máu khi thiếu máu nặng.
Khó thở
Xuất hiện khi thiếu máu tán huyết nặng ảnh hưởng đến khả năng vận chuyển oxy của máu.
Sưng hạch bạch huyết
Có thể xuất hiện do phản ứng viêm trong giai đoạn cấp tính.

Yếu tố nguy cơ

Tiền sử gia đình
Có người thân mắc bệnh thiếu men G6PD hoặc rối loạn tán huyết.
Cao
Giới tính
Nam giới có nguy cơ mắc cao hơn do gen nằm trên nhiễm sắc thể X.
Cao
Tiếp xúc với thuốc
Sử dụng thuốc như primaquine, sulfonamide, hoặc aspirin có thể kích hoạt thiếu máu.
Trung bình
Thực phẩm
Ăn đậu fava (đậu lạ) hoặc các thực phẩm gây stress oxy hóa khác.
Trung bình
Nhiễm trùng
Nhiễm trùng nặng có thể kích hoạt thiếu máu tán huyết.
Trung bình

Biến chứng

Thiếu máu nặng

Gây mệt mỏi, khó thở, sốc do mất máu cấp tính.

Vàng da nhân

Biến chứng ở trẻ sơ sinh do bilirubin tích tụ ảnh hưởng đến não.

Suy thận cấp

Do tắc nghẽn ống thận bởi các mảnh vụn hồng cầu bị phá hủy.

Nhiễm trùng thứ phát

Thiếu máu và tổn thương mô có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng.

Điều trị

1

Ngưng tiếp xúc với tác nhân gây hại

Loại bỏ thuốc, thực phẩm hoặc yếu tố kích thích gây phá hủy hồng cầu.

2

Hỗ trợ điều trị thiếu máu

Truyền máu hoặc điều trị triệu chứng khi thiếu máu nặng.

3

Điều trị biến chứng

Xử trí vàng da sơ sinh, suy thận hoặc nhiễm trùng kịp thời.

4

Theo dõi lâu dài

Khám định kỳ, tư vấn di truyền và giáo dục phòng tránh tái phát.

Phòng ngừa

Tránh thuốc gây hại
Không dùng các thuốc kích thích phá hủy hồng cầu như primaquine, sulfonamide.
Hạn chế ăn đậu fava
Tránh ăn đậu fava và các thực phẩm gây stress oxy hóa.
Phòng ngừa nhiễm trùng
Giữ vệ sinh tốt, tiêm phòng và điều trị kịp thời các nhiễm trùng.
Tư vấn di truyền
Khuyến khích xét nghiệm và tư vấn cho gia đình có người mắc bệnh.

Câu hỏi thường gặp

Thiếu men G6PD có chữa khỏi được không?

Thiếu men G6PD là bệnh di truyền không thể chữa khỏi hoàn toàn, nhưng có thể kiểm soát tốt bằng cách tránh các tác nhân gây hại.

Bệnh thiếu men G6PD ảnh hưởng thế nào đến sức khỏe?

Bệnh có thể gây thiếu máu tán huyết cấp tính, vàng da sơ sinh hoặc các biến chứng nghiêm trọng nếu không được kiểm soát.

Làm sao để phát hiện bệnh sớm?

Xét nghiệm hoạt tính men G6PD, đặc biệt ở trẻ sơ sinh hoặc người có tiền sử gia đình, giúp phát hiện và phòng ngừa kịp thời.

Bài viết liên quan ( bài)